50例成人继发性噬血细胞综合征临床特点及预后分析
噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH）是一种罕见但严重的免疫系统过度激活疾病，其特征包括发热、肝脾肿大、全血细胞减少和高甘油三酯血症等。继发性HLH通常由感染、恶性肿瘤或其他炎症性疾病引发。本文通过对50例成年继发性HLH患者的临床资料进行回顾性分析，探讨其临床特点及预后情况。
本研究纳入了2018年至2023年间确诊的50例成年继发性HLH患者，其中男性32例，女性18例，平均年龄为45岁。所有患者均符合国际HLH工作组制定的诊断标准。主要病因包括病毒感染（如EB病毒）、恶性肿瘤（如淋巴瘤）和其他炎症性疾病（如系统性红斑狼疮）。临床表现以持续高热（96%）、肝功能异常（88%）和全血细胞减少（84%）最为常见。
实验室检查显示，大部分患者存在显著的炎症指标升高，如C反应蛋白（CRP）和铁蛋白水平。骨髓检查发现噬血现象的比例高达82%。影像学检查有助于评估器官受累程度，尤其是肝脏和脾脏的增大。
治疗方案主要包括糖皮质激素联合化疗药物（如依托泊苷）以及针对潜在病因的特异性治疗。总体缓解率为64%，其中完全缓解率为42%。影响预后的因素包括初始疾病严重程度、治疗开始时间以及是否存在并发症。早期诊断和积极干预是改善预后的关键。
本研究结果表明，成人继发性HLH的临床表现多样且复杂，及时识别并采取适当的治疗措施对于提高生存率至关重要。未来需要进一步扩大样本量，开展多中心前瞻性研究，以优化诊断和治疗策略。
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